Fibryga 1 g

Tratamentul trebuie inițiat sub supravegherea unui medic cu experiență în tratamentul tulburărilor de coagulare.

Doze Doza și durata terapiei de substituție depind de severitatea tulburării, de localizarea și anvergura hemoragiei și de starea clinică a pacientului.

Trebuie determinată concentrația de fibrinogen (funcțional) pentru a calcula doza individuală, iar cantitatea și frecvența administrării trebuie stabilite pentru fiecare pacient în parte, prin determinarea periodică a concentrației plasmatice de fibrinogen și monitorizarea continuă a stării clinice a pacientului și a altor terapii de substituție utilizate. În cazul unei intervenții chirurgicale majore, este esențială monitorizarea precisă a terapiei de substituție prin analize de coagulare.

1. Profilaxia la pacienții cu hipofibrinogenemie sau afibrinogenemie congenitală și tendințe hemoragice cunoscute. Pentru a preveni sângerarea excesivă în timpul procedurilor chirurgicale, se recomandă tratament profilactic, în scopul creșterii concentrațiilor de fibrinogen până la 1 g/l și menținerea acestei concentrații de fibrinogen până la asigurarea hemostazei și peste 0,5 g/l până la vindecarea plăgii.

În cazul unei proceduri chirurgicale sau al tratamentului unui episod hemoragic, doza trebuie calculată astfel: Doza (mg/kg greutate corporală) = [Concentrația țintă (g/l) – concentrația determinată (g/l)] 0,018 (g/l pe mg/kg greutate corporală)

Schema terapeutică utilizată ulterior (dozele și frecvența administrării injecțiilor) trebuie adaptată în funcție de starea clinică a pacientului și de rezultatele analizelor de laborator.

Timpul biologic de înjumătățire plasmatică al fibrinogenului este 3-4 zile. Astfel, în absența consumului, de regulă, tratamentul repetat cu fibrinogen uman nu este necesar. Având în vedere acumularea care are loc în cazul administrării repetate în scop profilactic, doza și frecvența trebuie determinate în funcție de obiectivele terapeutice ale medicului pentru un anumit pacient.

Copii și adolescenți În cazul unei proceduri chirurgicale sau al tratamentului unui episod hemoragic, doza la adolescenți trebuie calculată conform formulei descrise mai sus pentru adulți, iar doza la copii cu vârsta <12 ani trebuie calculată astfel:

Doza (mg/kg greutate corporală) = [Concentrația țintă (g/l) – concentrația determinată (g/l)] 0,014 (g/l pe mg/kg greutate corporală)

Schema terapeutică utilizată ulterior trebuie adaptată în funcție de starea clinică a pacientului și de rezultatele analizelor de laborator.

Pacienți vârstnici Studiile clinice efectuate cu FIBRYGA nu au inclus pacienți cu vârsta de 65 ani și peste pentru a furniza dovezi concludente legate de posibilitatea ca aceștia să răspundă diferit de pacienții mai tineri.

2. Tratamentul hemoragiilor Hemoragie la pacienții cu hipofibrinogenemie sau afibrinogenemie congenitală Episoadele hemoragice trebuie tratate conform formulelor de mai sus pentru adulți/adolescenți, respectiv copii, astfel încât să se atingă o concentrație plasmatică țintă recomandată de fibrinogen de 1 g/l. Această concentrație trebuie menținută până la asigurarea hemostazei.

Hemoragie la pacienții cu deficit de fibrinogen dobândit Adulți În general, se administrează inițial 1-2 g, efectuându-se perfuzii ulterioare, după necesități. În caz de hemoragie severă, de exemplu, intervenție chirurgicală majoră, pot fi necesare cantități mai mari de fibrinogen (4-8 g).

Copii și adolescenți Doza trebuie stabilită în funcție de greutatea corporală și de necesitatea clinică, însă de regulă se situează în intervalul 20-30 mg/kg.

Mod de administrare Perfuzie sau injecție intravenoasă. FIBRYGA trebuie administrat intravenos lent, la o viteză maximă recomandată de 5 ml pe minut la pacienții cu hipofibrinogenemie sau afibrinogenemie congenitală și la o viteză maximă recomandată de 10 ml pe minut la pacienții cu deficit de fibrinogen dobândit.

Pentru instrucțiuni privind reconstituirea medicamentului înainte de administrare, vezi pct. 6.6.

Trasabilitate Pentru a îmbunătăţi trasabilitatea medicamentelor biologice, numele şi numărul lotului medicamentului administrat trebuie înregistrate cu atenție.

Tromboembolie Există un risc de tromboză atunci când pacienții cu deficit congenital sau dobândit sunt tratați cu fibrinogen uman, mai ales cu doze mari sau repetate. Pacienții cărora li se administrează fibrinogen uman trebuie monitorizați cu atenție pentru depistarea eventualelor semne și simptome de tromboză. La pacienții cu antecedente de boală coronariană sau infarct miocardic, la pacienții cu boală hepatică, la pacienții aflați în perioada perioperatorie sau postoperatorie, la nou-născuți sau la pacienții care prezintă un risc de evenimente tromboembolice sau coagulare intravasculară diseminată, beneficiile potențiale ale tratamentului cu fibrinogen plasmatic uman trebuie evaluate în raport cu riscul de complicații tromboembolice. De asemenea, este necesară prudență și monitorizare atentă. Hipofibrinogenemia dobândită se asociază cu concentrații plasmatice scăzute ale tuturor factorilor de coagulare (nu numai ale fibrinogenului) și inhibitorilor, prin urmare trebuie avut în vedere tratamentul cu produse sanguine care conțin factori de coagulare. Este necesară monitorizarea atentă a sistemului de coagulare.

Reacții alergice sau de tip anafilactic Dacă survin reacții alergice sau de tip anafilactic, injecția/perfuzia trebuie oprită imediat. În caz de șoc anafilactic trebuie instituit tratamentul medical standard pentru șoc.

Conţinutul de sodiu Acest medicament conține sodiu până la 132 mg per flacon, echivalent cu 6,6% din doza maximă zilnică recomandată de OMS de 2 g sodiu pentru un adult. Acest lucru trebuie avut în vedere la pacienții care urmează o dietă cu conținut scăzut de sodiu.

Siguranță virală Măsurile standard de prevenire a infecțiilor rezultate din utilizarea medicamentelor fabricate din sânge sau plasmă umană includ selecția donatorilor, screening-ul donărilor individuale și al depozitelor de plasmă pentru markeri de infecție specifici și includerea unor etape de fabricație eficiente pentru inactivarea/eliminarea virusurilor. În pofida acestor măsuri, posibilitatea de transmitere a unor agenți infecțioși nu poate fi exclusă în totalitate atunci când se administrează medicamente fabricate din sânge sau plasmă umană. Acest lucru este valabil și pentru virusuri necunoscute sau emergente și alți agenți patogeni. Măsurile adoptate se consideră eficiente pentru virusurile anvelopate, cum sunt HIV, VHB și VHC și pentru virusul neanvelopat VHA. Măsurile adoptate pot avea valoare limitată împotriva virusurilor neanvelopate, cum este parvovirusul B19. Infecția cu parvovirusul B19 poate fi gravă la femeile gravide (infecție fetală) și la persoanele cu imunodeficiență sau eritropoieză crescută (de exemplu, anemie hemolitică). Trebuie avută în vedere vaccinarea adecvată (hepatita A și B) la pacienții cărora li se administrează în mod repetat/periodic produse derivate din plasmă umană.

Imunogenitate În cazul tratamentului de substituție cu factori de coagulare în alte deficite congenitale, au fost observate reacții cu apariție de anticorpi, dar în prezent nu sunt disponibile date privind concentratul de fibrinogen.

Rezumatul profilului de siguranță Nu sunt disponibile date concludente privind frecvența reacțiilor adverse din studiile clinice efectuate cu acest medicament.

În studiile clinice au fost raportate următoarele reacții adverse: febră, erupție asociată cu medicamentul, flebită și tromboză.

Tulburări vasculare: Episoade tromboembolice (incluzând Cu frecvență infarct miocardic și embolie pulmonară) necunoscută (vezi pct. 4.4) Tromboflebită Tulburări generale și la Creștere a temperaturii corporale Cu frecvență nivelul locului de (pirexie) necunoscută administrare:

Frecvenţă necunoscută deoarece nu a putut fi calculată din datele disponibile. Pirexia ușoară şi reacţia cutanată au fost evenimente singulare, apărute în timpul studiilor clinice. Reacţiile alergice sau de tip anafilactic, episoadele tromboembolice (inclusiv infarctul miocardic şi embolia pulmonară) şi tromboflebita sunt reacţii specifice clasei.

Pentru măsuri de siguranță împotriva agenților transmisibili, vezi pct. 4.4.

Copii și adolescenți:

În analiza siguranței pentru deficitul de fibrinogen congenital au fost incluși douăzeci și șase de pacienți cu vârste cuprinse între 1 și <18 ani, dintre care 12 adolescenți cu vârste cuprinse între 12 și <18 ani, 8 copii cu vârste cuprinse între 6 și <12 ani și 6 copii cu vârste cuprinse între 1 și <6 ani. Profilul global de siguranță nu diferă la adolescenți și copii față de adulți. Nu sunt disponibile date privind utilizarea FIBRYGA la copii și adolescenți cu deficit de fibrinogen dobândit.

Raportarea reacțiilor adverse suspectate Raportarea reacțiilor adverse suspectate după autorizarea medicamentului este importantă. Acest lucru permite monitorizarea continuă a raportului beneficiu/risc al medicamentului. Profesioniştii din domeniul sănătăţii sunt rugaţi să raporteze orice reacţie adversă suspectată la Agenția Națională a Medicamentului și a Dispozitivelor Medicale din România Str. Aviator Sănătescu nr. 48, sector 1 București 011478- RO e-mail: adr@anm.ro Website: www.anm.ro