Fanhdi 500 UI

Tratamentul trebuie iniţiat sub supravegherea unui medic cu experienţă în tratamentul hemofiliei.

Doze Dozarea şi durata terapiei de substituţie depind de severitatea deficitului de factor VIII, de localizarea şi gravitatea sângerării şi de starea clinică a pacientului.

Numărul de unităţi de factor VIII administrate este exprimat în unităţi internaţionale (U.I.) care sunt în concordanţă cu standardul OMS curent pentru produsele conţinând factor VIII. Activitatea plasmatică a factorului VIII este exprimată ca procent (relativ la plasma umană normală) sau în unităţi internaţionale (relativ la un standard internaţional pentru factor VIII în plasmă). O unitate internaţională (UI) de activitate a factorului VIII este echivalentă cu activitatea unei cantităţi de factor VIII dintr-un mililitru de plasmă umană. Calculul dozei necesare de factor VIII este bazat pe descoperirea empirică a faptului că o unitate internaţională de factor VIII pe kg corp creşte activitatea factorului VIII cu cu 1,5% până la 2% din activitatea normală.

Doza necesară este determinată utilizând următoarea formulă: Unităţi necesare = greutatea corporală (kg) x (%)(UI/dl) de factor VIII dorit x 0,5

Cantitatea de administrat şi frecvenţa administrării ar trebui orientate întotdeauna spre eficienţa terapeutică în cazurile individualizate. În cazul următoarelor episoade hemoragice, activitatea factor VIII nu ar trebui să scadă sub nivelul activităţii plasmatice date (în % sau UI/dl) în perioada respectivă. Următorul tabel poate fi utilizat pentru stabilirea dozelor în sângerări şi operaţii chirurgicale:

În timpul tratamentului, este bine să fie luată în considerare determinarea corectă a nivelelor de factor VIII la calcularea dozelor care trebuie administrate şi la stabilirea frecvenţei injectărilor. În cazul intervenţiilor chirurgicale importante, monitorizarea precisă a terapiei de substituţie prin analiza coagulării (activitatea factorului plasmatic VIII) este indispensabilă. Pacienţii pot prezenta variaţii interindividuale la răspunsul faţă de factorul VIII, având nivele diferite de revenire la normal şi timpi de înjumătăţire plasmatică prin eliminare diferiţi.

Pentru profilaxia pe termen lung a sângerării la pacienţii cu hemofilie de tip A severă, dozele uzuale recomandate sunt 20-40 UI de factor VIII pe kg corp la intervale de 2-3 zile. În unele cazuri, mai ales la pacienţii mai tineri, sunt necesare intervale de dozare mai scurte sau doze mai mari.

Nu sunt suficiente datele din studii clinice care să facă posibilă recomandarea Fanhdi la copii cu vârsta sub 6 ani.

Pacienţii trebuie monitorizaţi în ceea ce priveşte dezvoltarea inhibitorilor de factor VIII. Dacă nivelele plasmatice de factor VIII nu sunt atinse sau dacă sângerarea nu e controlată cu doza recomandată în acel caz, este nevoie de un test pentru identificarea prezenţei inhibitorilor de factor VIII. La pacienţii cu nivele crescute ale inhibitorilor, terapia cu factor VIII s-ar putea să nu fie eficientă şi trebuie luate în considerare alte opţiuni terapeutice. Tratamentul acestor pacienţi va fi instituit de către medici cu experienţă în tratamentul hemofiliei.

Mod de administrare Pentru instrucţiuni privind reconstituirea medicamentului înainte de administrare, vezi pct. 6.6.Produsul trebuie administrat intravenos. Fanhdi trebui administrat cu un debit de maxim 10 ml/min.

Ca şi în cazul oricărui produs care conţine proteine, cu administrare intravenoasă, reacţiile de hipersensibilitate de tip alergic sunt posibile. Produsul conţine urme de proteine umane altele decât factorul VIII. Pacienţii trebuie informaţi asupra semnelor incipiente ale reacţiilor de hipersensibilitate care includ: urticarie simplă sau generalizată, constricţie toracică, dificultăţi de respiraţie, hipotensiune arterială, anafilaxie. Dacă aceste simptome apar, pacienţii trebuie sfătuiţi să întrerupă tratamentul şi să contacteze medicul.

În caz de şoc, trebuie avute în vedere standardele medicale curente pentru tratamentul acestuia.

Măsurile standard pentru prevenirea infecţiilor rezultate din utilizarea medicamentelor obţinute din sânge uman sau din plasma umană includ selecţia donatorilor, screeningul donărilor individuale şi al rezervelor de plasmă pentru markerii infecţioşi specifici şi includerea unor etape de producţie eficiente pentru inactivarea sau eliminarea virusurilor. Cu toate acestea, atunci când se administrează medicamente pe bază de sânge uman sau plasmă umană nu se poate exclude în totalitate posibilitatea transmiterii unor agenţi infecţioşi. Acelaşi lucru este valabil şi pentru virusurile nou-apărute sau necunoscute şi alţi agenţi patogeni.

Măsurile luate sunt considerate eficiente pentru virusurile încapsulate cum sunt virusul imunodeficienţei umane (HIV), virusul hepatitei B (VHB) şi virusul hepatitei C (VHC), şi pentru virusul neîncapsulat al hepatitei A. Măsurile luate pot avea valoare limitată împotriva virusurilor neîncapsulate, cum este parvovirusul B19.

Infecţia cu parovirusul B19 poate fi serioasă pentru femeile însărcinate (infecţii fetale) şi pentru indivizi cu imunodeficienţă sau producţie crescută de hematii (ca de exemplu anemia hemolitică). La pacienţii cărora li se administrează în mod periodic/repetat produse cu factor VIII derivat din plasmă umană trebuie luată în considerare vaccinarea adecvată (împotriva hepatitei A şi B).

Formarea anticorpilor de neutralizare (inhibitori) ai factorului VIII este o complicaţie cunoscută în managementul indivizilor cu hemofilie A. Aceşti inhibitori sunt imunoglobuline IgG cu acţiune contrară activităţii procoagulante a factorului VIII, care e cuantificată în unităţi Bethesda (BU) pe mililitru de plasmă utilizând testul modificat Nijmegen’s. Riscul dezvoltării inhibitorilor e corelat cu expunerea la factorul anti-hemofilic VIII, acest risc fiind mai mare în primele 20 de zile de tratament. Rar, inhibitorii pot apărea după primele 100 zile de expunere la tratament. Pacienţii trataţi cu factor

VIII trebuie monitorizaţi atent în vederea posibilităţii apariţiei inhibitorilor prin observaţii clinice corespunzătoare şi teste de laborator (a se vedea punctul 4.8 Reacţii adverse).

În interesul pacienţilor, se recomandă ca, oricând e posibil, de fiecare dată când li se administrează Fanhdi, să fie înregistrate numele şi numărul de lot al produsului, pentru a asocia pacientul cu lotul.

Hipersensibilitatea sau reacţiile alergice (care pot include angioedem, arsură şi înţepături la locul injectării, frisoane, bufeuri, urticarie simplă sau generalizată, cefalee, hipotensiune arterială, letargie, greaţă, agitaţie, tahicardie, constricţie toracică, dispnee, vomă, parestezii) au fost observate mai puţin frecvent, dar în unele cazuri pot evolua spre anafilaxie (inclusiv şoc).

În rare situaţii, a fost observată şi febra.

Pacienţii cu hemofilie A pot dezvolta anticorpi de neutralizare (inhibitori) ai factorul VIII. Dacă aceşti inhibitori apar, prezenţa lor se va manifesta printr-un răspuns clinic insuficient. În aceste cazuri, se recomandă contactarea unui centru specializat în tratamentul hemofiliei.

Pentru mai multe informaţii în ceea ce priveşte siguranţa virală a se vedea punctul 4.4.

Raportarea reacțiilor adverse suspectate Raportarea reacţiilor adverse suspectate după autorizarea medicamentului este importantă. Acest lucru permite monitorizarea continuă a raportului beneficiu/risc al medicamentului. Profesioniştii din domeniul sănătăţii sunt rugaţi să raporteze orice reacţie adversă suspectată la Agenţia Naţională a Medicamentului şi a Dispozitivelor Medicale Str. Aviator Sănătescu nr. 48, sector 1 Bucuresti 011478- RO Tel: + 4 0757 117 259 Fax: +4 0213 163 497 e-mail: adr@anm.ro.