B02BD06 · Vitamina k si alte hemostatice factori ai coagularii sanguine Prescripție restrictivă

Haemate P 500ui Fviii/1200 UI Fvw

Pulb.+solv. pentru soluție injectabilă sau perfuzabilă · DCI: Factor Viii De Coagulare Si Factor Von Willebrand

Ce este Haemate P?

Cum citiți informația

De unde vin aceste informații? Pacient = Prospect · Medic = RCP. Ambele aprobate de ANMDMR.

Nu reformulăm liber textul medical. „Pentru pacient” urmează Prospectul; „Pentru medic” urmează Rezumatul Caracteristicilor Produsului (RCP). Fiecare secțiune indică documentul-sursă.

Indicații

Prospect · pct. 1 RCP · pct. 4.1

Ce este Haemate P? Haemate P se prezintă sub formă de pulbere şi solvent. Soluţia preparată se administrează prin injecţie sau prin perfuzie într-o venă.

Haemate P este fabricat din plasmă umană (partea lichidă a sângelui) şi conţine factor uman von Willebrand şi factor uman de coagulare VIII.

Pentru ce se utilizează?

Boala Von Willebrand (BVW) Haemate P este indicat pentru profilaxia şi tratamentul hemoragiilor sau sângerărilor în urma intervenţiilor chirurgicale cauzate de lipsa factorului von Willebrand, când tratamentul cu desmopresin (DDAVP) în monoterapie este ineficace sau contraindicat.

Hemofilia A (deficit congenital de factor de coagulare VIII) Haemate P este indicat pentru profilaxia şi tratamentul sângerărilor cauzate de lipsa factorului VIII din sânge.

Acest medicament poate fi utilizat în controlul deficitului dobândit de factor VIII şi pentru tratamentul pacienţilor la care s-a constatat prezenţa anticorpilor anti-factor VIII.

Boala Von Willebrand (BVW) Profilaxia şi tratamentul hemoragiilor sau sângerărilor în urma intervenţiilor chirurgicale, când tratamentul cu desmopresin în monoterapie (DDAVP) este ineficace sau contraindicat.

Hemofilia A (deficit congenital de factor de coagulare VIII) Profilaxia şi tratamentul sângerărilor la pacienţii cu hemofilie A.

Acest medicament poate fi utilizat în controlul deficitului dobândit de factor VIII şi pentru tratamentul pacienţilor cu anticorpi anti-factor VIII.

Text oficial · Prospect · pct. 1RCP · pct. 4.1

Dozaj & administrare

Prospect · pct. 3 RCP · pct. 4.2

Tratamentul trebuie început şi supervizat de către un medic cu experienţă în tratamentul acestui tip de tulburare.

Doze Dozele recomandate de factor von Willebrand şi durata tratamentului depind de o serie de factori ca greutatea corporală, severitatea bolii dumneavoastră, locul şi intensitatea sângerării sau necesitatea de prevenire a sângerărilor din timpul intervenţiilor chirurgicale sau investigaţii (vezi punctul „Următoarele informaţii sunt destinate numai medicilor şi personalului medical”). Dacă v-a fost prescris Haemate P în ambulatoriu, medicul dumneavoastră trebuie să fie sigur că ştiţi cum trebuie administrat şi în ce doză.

Urmaţi indicaţiile medicului dumneavoastră sau ale personalului medical de la centrul de hemofilie.

Dacă utilizaţi mai mult Haemate P decât trebuie Nu s-a raportat niciun caz de supradozaj cu FVW sau FVIII. Totuşi, riscul de formare de cheaguri de sânge (tromboze) nu poate fi exclus în cazul unei doze extrem de mari, în special în cazul produselor cu FVW cu conţinut mare de FVIII.

Reconstituire şi administrare

Instrucţiuni generale

Pulberea trebuie amestecată (reconstituită) cu solventul (lichid) şi extrasă din flacon în condiţii de asepsie.
Soluţia preparată trebuie să fie limpede sau uşor opalescentă. După filtrare sau extragere (vezi mai jos), înainte de administrare, soluţia trebuie verificată vizual pentru observarea particulelor mici sau a modificărilor de culoare. Chiar dacă instrucţiunile de utilizare sunt urmate cu stricteţe, nu e ceva neobişnuit să rămână câteva flocoane sau particule. Filtrarea cu dispozitivul Mix2Vial înlătură complet toate aceste particule. Filtrarea nu influenţează dozajul calculat.
Nu utilizaţi soluţia dacă este vizibil tulbure sau dacă conţine flocoane sau particule după filtrare.
După administrare, orice produs neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările naţionale şi conform recomandărilor medicului dumneavoastră.

Reconstituire: Fără a deschide niciunul dintre flacoane, încălziţi pulberea şi solventul Haemate P la temperatura camerei. Aceasta se poate face fie lăsând flacoanele la temperatura camerei timp de aproximativ o oră, fie ţinându-le în mâini, timp de câteva minute. NU expuneţi flacoanele la o sursă directă de căldură. Flacoanele nu trebuie încălzite la o temperatură peste temperatura corpului (37°C). Înlăturaţi cu atenţie capacele protectoare ale flaconului cu solvent şi ale flaconului cu medicament. Curăţaţi dopurile din cauciuc expuse ale ambelor flacoane cu câte un tampon cu alcool medicinal pentru fiecare în parte şi lăsaţi-le să se usuce. Solventul poate fi acum transferat în flaconul cu pulbere cu ajutorul dispozitivului de administrare (Mix2Vial) ataşat. Vă rugăm să urmaţi instrucţiunile de mai jos.

1. Deschideţi ambalajul Mix2Vial prin îndepărtarea capacului. Nu scoateţi Mix2Vial din blister!

2. Aşezaţi flaconul cu solvent pe o suprafaţă netedă, curată şi ţineţi flaconul strâns. Luaţi Mix2Vial împreună cu blisterul şi împingeţi acul adaptorului albastru drept în jos, prin dopul flaconului cu solvent.

3. Înlăturaţi cu atenţie blisterul setului Mix2Vial, ţinând de margine şi trăgând vertical, în sus. Asiguraţi-vă că trageţi numai blisterul, nu şi setul Mix2Vial.

4. Aşezaţi flaconul cu pulbere pe o suprafaţă netedă, curată. Întoarceţi flaconul cu solvent împreună cu setul Mix2Vial ataşat şi împingeţi acul adaptorului transparent drept în jos, prin dopul flaconului cu substanţă activă. Solventul va curge automat în flaconul cu substanţă activă.

5. Apucaţi cu o mână partea care conţine medicamentul a setului Mix2Vial şi cu cealaltă partea cu solvent şi deşurubaţi setul cu atenţie, în două părţi pentru a evita formarea de spumă în exces când produsul se dizolvă. Înlăturaţi flaconul cu solvent, împreună cu adaptorul albastru Mix2Vial ataşat. 6. Agitaţi cu blândeţe flaconul care conţine medicamentul cu adaptorul transparent ataşat, până când substanţa activă se dizolvă complet. Nu scuturaţi.

7. Trageţi aer într-o seringă goală, sterilă. În timp ce flaconul cu medicament este în poziţie verticală, conectaţi seringa la fitingul Luer Lock al Mix2Vial. Injectaţi aer în flaconul cu medicament.

Extragere şi administrare:

8. În timp ce ţineţi apăsat pistonul seringii, întoarceţi invers sistemul şi extrageţi soluţia în seringă, trăgând lent pistonul, înapoi.

9. Acum soluţia a fost transferată în seringă, ţineţi ferm corpul seringii (cu pistonul seringii îndreptat în jos) şi deconectaţi de la seringă adaptorul transparent Mix2Vial.

Administrare

Pentru administrarea Haemate P este recomandabil folosirea unei seringi de unică folosinţă de plastic în locul uneia de sticlă, deoarece astfel de soluţii au tendinţă să adere la suprafeţele de sticlă.

Soluţia reconstituită trebuie administrată lent intravenos cu o viteză de injectare de cel mult 4 ml pe minut. Aveţi grijă să vă asiguraţi că nu pătrunde sânge în seringa cu produs. Odată ce produsul a fost transferat în seringă acesta trebuie utilizat imediat. Când sunt necesare administrări de doze foarte mari, aceasta se poate face prin perfuzie. În acest scop se recomandă transferarea medicamentului reconstituit intr-un dispozitiv de perfuzie aprobat. Infuzia se efectuează conform instrucţiunilor medicului dumneavoastră.

Observaţi orice reacţie imediată. Dacă se produce orice reacţie, care ar putea avea legătură cu administrarea Haemate P, administrarea trebuie oprită. (vezi pct. 2).

Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

Tratamentul bolii Von Willebrand (BVW) şi hemofiliei A trebuie supravegheat de către un medic cu experienţă în tratamentul tulburărilor hemostatice.

Doze

Boala von Willebrand:

În general, 1 UI/kg FVW:CoR ridică concentraţia plasmatică a FVW:CoR cu 0,02 UI/ml (2%).

Se recomandă o creştere a nivelelor de FVW:CoR cu peste 0,6 UI/ml (60%) şi ale FVIII:C cu peste 0,4 UI/ml (40%).

De regulă, pentru realizarea hemostazei, sunt recomandate valori de 40-80 UI/kg pentru factorul von Willebrand (FvW:CoR) şi de 20-40 UI FVIII:C/kg greutate corporală (GC).

Poate fi necesară o doză iniţială de 80 UI/kg factor von Willebrand, în special la pacienţii diagnosticaţi cu boală von Willebrand de tip 3, la care menţinerea concentraţiilor adecvate poate solicita doze mai mari decât la alte tipuri de boală von Willebrand.

Prevenirea hemoragiei în caz de intervenţie chirurgicală sau traumă severă: Pentru prevenirea sângerării în exces în timpul sau după intervenţiile chirurgicale, tratamentul trebuie început cu 1 până la 2 ore înainte de procedura chirurgicală.

Se recomandă re-administrarea unei doze corespunzătoare la intervale de 12-24 ore. Dozele şi durata tratamentului depind de starea clinică a bolnavului, de tipul şi severitatea sângerării şi de valorile concentraţiilor plasmatice de FVW:CoR şi FVIII:C.

În cazul în care se administrează medicamente care conţin FVIII şi factor von Willebrand, medicul curant ar trebui să aibă în vedere că tratamentul continuat poate determina o creştere excesivă a FVIII:C. După 24 – 48 ore de tratament, pentru a evita creşterea necontrolată a FVIII:C, trebuie să se ia în considerare reducerea dozelor şi/sau prelungirea intervalului dintre doze.

Copii În cazul administrării la copii, dozajul se bazează pe greutatea corporală şi, prin urmare, are la bază, în general, aceleaşi recomandări ca şi la adulţi. Frecvenţa administrării trebuie să fie, întotdeauna, în funcţie de eficacitatea clinică pentru fiecare caz în parte.

Hemofilia A

Monitorizarea tratamentului În timpul tratamentului se recomandă determinarea adecvată a nivelurilor de factor VIII, cu scopul de a ghida stabilirea dozei care trebuie administrată şi a frecvenţei de repetare a perfuziilor. Răspunsul individual la administrarea de factor VIII poate fi diferit de la un pacient la altul, aceştia putând avea valori diferite ale timpului de înjumătăţire plasmatică şi niveluri diferite de recuperare. La pacientii subponderali sau supraponderali poate fi necesară ajustarea dozei în funcție de greutatea corporală. În special în cazul intervenţiilor chirurgicale majore, este indispensabilă o monitorizare precisă a terapiei de substituţie prin intermediul testelor de coagulare (activitatea plasmatică a factorului VIII).

Pacienţii trebuie monitorizaţi pentru apariţia de inhibitori ai factorului VIII. Vezi şi pct. 4.4.

Dozele recomandate şi durata terapiei de substituţie depind de severitatea deficitului factorului VIII, de localizarea şi amploarea sângerării şi de starea clinică a pacientului.

Numărul de unităţi administrate de factor VIII este exprimat în Unităţi Internaţionale (UI), care sunt în conformitate cu actualul concentrat standard OMS pentru medicamentele care conţin factorul VIII. Activitatea plasmatică a factorului VIII este exprimată fie ca procentaj (referinţă-plasma umană normală) sau preferabil în UI (conform Standardului Internaţional pentru factorul VIII în plasmă).

O UI a activităţii plasmatice a factorului VIII este echivalentă cu acea cantitate de factor VIII dintr-un mililitru de plasmă umană normală.

Tratament la cerere Calcularea dozelor necesare de factor VIII are la bază concluziile empirice că 1 UI de factor VIII/kg ridică activitatea factorului VIII din plasmă cu aproximativ 2% (2 UI/dl) din activitatea normală. Dozajul necesar este determinat prin utilizarea următoarei formule:

Unităţi necesare = greutate corporală [kg] x creşterea dorită a factorului VIII [% sau UI/dl] x 0.5.

Cantitatea care urmează a fi administrată şi frecvenţa administrării ar trebui întotdeauna să fie în funcţie de eficacitatea clinică pentru fiecare caz în parte.

Gradul hemoragiei/ Tipul intervenţiei chirurgicale	Valoarea de Factor VIII dorită (%)	Frecvenţa administrării (ore)/ Durata terapiei (zile)
Hemoragie
Hemartroza incipientă, hemoragie la nivelul musculaturii sau sângerări orale	20 – 40	Se repetă la intervale de 12 până la 24 ore, cel puţin 1 zi, până când episoadele hemoragice indicate de durere sunt rezolvate sau se obţine vindecarea.
Hemartorze extinse, sângerări la nivel muscular sau hematom	30 – 60	Perfuzia se repetă la intervale de 12 – 24 ore pentru 3 – 4 zile sau mai mult până când durerea şi dizabilitatea acută este rezolvată.
Hemoragii esenţiale ameniţătoare de viaţă	60 – 100	Perfuzarea se repetă la intervale de 8 – 24 ore, până când se rezolvă
		episodul acut.
Chirurgie
Minoră, incluzând extracţiile dentare	30 – 60	La intervale de 24 ore, pentru cel puţin 1 zi, până la cicatrizare (obţinerea vindecării).
Majoră	80 – 100 (pre – şi postoperator)	Perfuzarea se repetă la intervale de 8 – 24 ore până la cicatrizare, apoi terapia se repetă pentru cel puţin 7 zile pentru a menţine activitatea factorului VIII de 30% până la 60% (UI/dl).

episodul acut. Chirurgie

Profilaxie Pentru profilaxia pe termen lung împotriva sângerării la pacienţii cu hemofilie A severă, dozele uzuale sunt 20 până la 40 UI factor VIII per kg greutate corporală la intervale de 2 până la 3 zile. În unele cazuri, în special la pacienţii mai tineri, pot fi necesare intervale mai scurte între doze şi doze mai mari.

Copii Nu sunt informaţii disponibile din studiile clinice cu privire la dozajul Haemate P la copii.

Mod de administrare

Pentru administrare intravenoasă. Se recomandă reconstituirea medicamentului după cum se descrie la pct. 6.6. Medicamentul reconstituit trebuie încălzit la temperatura camerei sau a corpului înainte de administrare. Se recomandă injectarea intravenoasă lentă, cu o viteză confortabilă pentru pacient. Odată ce medicamentul a fost transferat în seringă acesta trebuie utilizat imediat.

În cazul în care medicamentul trebuie administrat în cantităţi mari, aceasta se poate face prin perfuzie. În acest scop se recomandă transferarea medicamentului reconstituit într-un dispozitiv de perfuzie aprobat.

Viteza de injectare sau de perfuzare nu trebuie să depăşească 4 ml pe minut. Se recomandă monitorizarea pacientului pentru orice reacţie imediată. Dacă se produce orice reacţie, care ar putea avea legătură cu administrarea Haemate P, viteza de perfuzare trebuie redusă sau administrarea trebuie oprită, după cum necesită starea clinică a pacientului (vezi, de asemnea, pct. 4.4).

Text oficial · Prospect · pct. 3RCP · pct. 4.2

Contraindicații

Prospect · pct. 2 RCP · pct. 4.3

dacă sunteţi hipersensibil (alergic) la factorul uman von Willebrand sau factor uman de coagulare VIII sau la oricare dintre celelalte componente ale Haemate P(vezi pct. 6). Vă rugăm să-i spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă sunteţi alergic la oricare medicament sau aliment.

Hipersensibilitate la substanţa activă sau la oricare dintre excipienţii enumeraţi la pct. 6.1.

Text oficial · Prospect · pct. 2RCP · pct. 4.3

Atenționări & precauții

Prospect · pct. 2 RCP · pct. 4.4

Se recomandă insistent, ca de fiecare dată când vi se administrează o doza de Haemate P, să se noteze numele si numărul seriei medicamentului pentru a se ţine evidenţa seriilor utilizate.

Discutaţi cu medicul dumeavoastră sau cu farmacistul înainte să utilizaţi Haemate P:

când apar reacţii alergice sau reacţii de tip anafilactic (o reacţie alergică gravă care determină dificultate severă la respiraţie sau ameţeli). Sunt posibile reacţii de hipersensibilitate de tip alergic. Medicul dumneavoastră trebuie să vă informeze asupra semnelor incipiente ale reacţiilor de hipersensibilitate, ce includ: urticarie simplă sau generalizată, constricţie toracică, dificultăţi în respiraţie, hipotensiune arterială şi anafilaxie (o reacţie alergică gravă care determină dificultate severă la respiraţie sau ameţeli). În cazul în care aceste simptome apar, utilizarea produsului trebuie întreruptă imediat şi contactat medicul dumneavoastră.
Formarea inhibitorilor (anticorpilor) este o complicație cunoscută, care poate apărea în timpul tratamentului cu toate medicamentele care conțin factor VIII. Acești inhibitori, în special dacă sunt prezenți în concentrații mari, fac ca tratamentul să nu mai funcționeze în mod corespunzător și dumneavoastră sau copilul dumneavoastră veți fi monitorizați cu atenție pentru a se descoperi dezvoltarea acestor inhibitori. Dacă sângerarea dumneavoastră sau a copilului dumneavoastră nu este controlată cu Haemate P, informați-l imediat pe medicul dumneavoastră.
dacă vi s-a spus că aveți o boală cardiacă sau orice risc pentru boli de inima, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
dacă pentru utilizarea Haemate P este necesar un dispozitiv de acces venos central (DAVC), medicul dumneavoastră trebuie să ia în considerare riscul complicaţiilor legate de utilizarea acestuia cum ar fi infecţii locale, bacterii în sânge (bacteriemie) și formarea unui cheag de sânge într-un vas de sânge (tromboză) la locul inserţiei cateterului.

BoalaVon Willebbrand

În cazul în care este cunoscut riscul de producere de cheaguri de sânge (evenimente trombotice inclusiv cheaguri de sânge în plămâni), în special în cazul în care se cunosc factori de risc clinici sau de laborator (de exemplu, perioadele de conduită perioperatorie fără tromboprofilaxie, fără mobilizare precoce, obezitate, supradozaj, cancer). Pacienţii cu risc trebuie monitorizaţi pentru semnele incipiente de tromboză. Conform recomandărilor curente, trebuie instituită profilaxia tromboembolismului venos.

Medicul dumneavoastră va evalua cu atenţie beneficiul tratamentului cu Haemate P comparativ cu riscul apariţiei acestor complicaţii.

Siguranţa virală În cazul în care medicamentele sunt fabricate din sânge sau plasmă umană, sunt instituite anumite măsuri, pentru a preveni transmiterea de infecţii la pacienţi. Aceste măsuri includ:

selectarea atentă de donatori de sânge şi plasmă, pentru a se asigura excluderea persoanelor cu risc de purtător de infecţii şi
testarea fiecărei donări şi a rezervelor de plasmă, pentru semne ale prezenţei virusurilor/infecţii;
includerea de etape în procesarea sângelui sau plasmei care pot inactiva sau elimina virusuri.

În ciuda acestor măsuri, atunci când se administrează medicamente preparate din sânge sau plasmă umană, posibilitatea transmiterii de infecţii nu poate fi exclusă în totalitate. De asemenea, acest lucru este valabil în cazul oricăror virusuri necunoscute sau nou-apărute sau al altor tipuri de infecţii.

Măsurile luate sunt considerate eficace pentru virusurile cu capsulă, cum sunt virusul imunodeficienţei umane (HIV, virusul care determină SIDA), virusul hepatitei B şi C (inflamaţie a ficatului) şi pentru virusul fără capsulă al hepatitei A (inflamaţie a ficatului). Măsurile luate pot avea o valoare limitată împotriva virusurilor fără capsulă, cum este parvovirusul B19.

Infecţiile cu parvovirusul B19 pot fi grave:

la gravide (infecţii ale copilului nenăscut) şi
pentru persoanele cu sistem imunitar deficitar sau cu producere crescută de celule roşii ale sângelui, datorată unor anumite tipuri de anemie (de exemplu siclemie sau anemie hemolitică). Medicul dumneavoastră vă poate recomanda să luaţi în considerare vaccinarea împotriva hepatitei A şi B, dacă vi se administrează în mod regulat/repetat medicamente derivate din plasma umană cu factor von Willebrand şi factor de coagulare VIII.

Trasabilitatea Pentru a îmbunătăți trasabilitatea medicamentelor biologice, numele și numărul de lot al produsului administrat trebuie înregistrate în mod clar.

Hipersensibilitate Sunt posibile reacţiile de hipersensibilitate de tip alergic. Dacă simptomele de hipersensibilitate apar, pacienţii trebuie sfătuiţi să întrerupă imediat tratamentul şi să contacteze medicul. Pacienţii trebuie informaţi asupra semnelor incipiente ale reacţiilor de hipersensibilitate care includ: urticarie simplă sau generalizată, constricţie toracică, dificultăţi de respiraţie, hipotensiune arterială, anafilaxie.

În caz de şoc, trebuie avute în vedere standardele medicale curente pentru tratamentul acestuia.

Haemate 250 UI FVIII/600 UI VWF conține mai puțin de 1 mmol de sodiu (23 mg) pe unitate de dozare, adică în esență “fără sodiu”. Haemate P 500 UI FVIII/1200 UI VWF conține 26 mg sodiu per flacon, echivalent cu 1,3% din doza zilnică recomandată de OMS de 2 g sodiu pentru un adult.

Haemate P 1000 UI FVIII/2400 UI VWF conține 52,5 mg sodiu per flacon, echivalent cu 2,6% din doza zilnică recomandată de OMS de 2 g sodiu pentru un adult.

Boala von Willebrand

Există riscul apariţiei evenimentelor trombotice inclusiv embolismul pulmonar, în special la pacienţii cu factori de risc clinic cunoscut sau de laborator (de exemplu, perioadele de conduită perioperatorie fără tromboprofilaxie, fără mobilizare precoce, obezitate, supradozaj, cancer). Prin urmare, pacienţii cu risc trebuie monitorizaţi cu privire la apariţia semnelor incipiente de tromboză. Trebuie instituită profilaxia împotriva tromboembolismului venos, în acord cu recomandările curente.

Când se utilizează un produs FVW, medicul curant trebuie să aibă în vedere că tratamentul continuat poate determina o creştere excesivă a FVIII:C. La pacienţii cărora li se administrează produse FVII conţinând FVW, nivelele plasmatice de FVII:C trebuie monitorizate în vederea evitării nivelelor plasmatice excesive susţinute de FVIII:C care pot creşte riscul evenimentelor trombotice şi trebuie luată în considerare aplicarea măsurilor antitrombotice.

Pacienţii cu BVW, în special pacienţii cu tipul 3, pot dezvolta anticorpi de neutralizare (inhibitori) ai FVW. Dacă nivelele activităţii plasmatice aşteptate ale FVW:CoR nu sunt atinse sau dacă sângerarea nu este controlată cu o doză adecvată, trebuie realizată o dozare corespunzătoare pentru a determina dacă este prezent un inhibitor al FVW. La pacienţii cu nivele ridicate de inhibitor, terapia poate să nu fie eficientă şi trebuie avute în vedere alte opţiuni terapeutice.

Hemofilia A

Inhibitori Formarea anticorpilor neutralizanţi (inhibitori) față de factorul VIII este o complicaţie cunoscută în managementul persoanelor cu hemofilie A. Aceşti inhibitori sunt în mod uzual imunoglobuline IgG direcţionate împotriva activităţii procoagulante a factorului VIII, care sunt cuantificate în Unităţi Bethesda (UB) pentru un ml de plasmă utilizând dozarea modificată. Riscul dezvoltării inhibitorilor este corelat cu severitatea bolii, precum și cu expunerea la factorul VIII, acest risc fiind ridicat în primele 50 zile de expunere, dar continuă pe tot parcursul vieții, deși riscul este mai puțin frecvent. Relevanța clinică a dezvoltării inhibitorilor va depinde de titrul inhibitorului, inhibitorii cu titrul scăzut prezentând un risc mai mic de răspuns clinic insuficient decât inhibitorii cu titru ridicat.

În general, toţi pacienţii trataţi cu medicamente care conțin factor de coagulare VIII trebuie monitorizaţi atent cu privire la dezvoltarea inhibitorilor prin observarea clinică adecvată şi teste de laborator. Dacă nu se ating nivelele de activitate plasmatică de factor VIII aşteptate sau dacă sângerarea nu este controlată cu o doză adecvată, trebuie avută în vedere testarea pentru prezenţa inhibitorului de factor VIII. La pacienţii cu nivele crescute de inhibitor, terapia cu factor VIII poate să nu fie eficientă şi trebuie luate în considerare alte opţiuni terapeutice. Managementul acestor pacienţi trebuie efectuat de medici cu experienţă în hemofilie și inhibitori de factor VIII.

Evenimente cardiovasculare La pacienții la care există factori de risc cardiovascular, terapia de substituție cu FVIII poate crește riscul cardiovascular.

Complicatii legate de cateter Dacă este necesar un dispozitiv de acces venos central (DAVC), trebuie luat în considerare riscul de complicaţii legate de utilizarea acestuia cum ar fi infecţii locale, bacteriemie și tromboză la locul inserţiei cateterului.

Siguranţa virală

Măsurile standard de prevenire a infecţiilor care rezultă din utilizarea medicamentelor preparate din sânge sau plasmă umană cuprind selecţia donatorilor, examinarea donaţiilor individuale şi a băncilor de plasmă pentru markeri specifici ai infecţiei şi includerea măsurilor eficiente de fabricare pentru dezactivarea/îndepărtarea virusurilor. Cu toate acestea, când sunt administrate medicamente derivate din sânge sau plasmă umană, posibilitatea de transmitere a agenţilor infecţioşi nu poate fi total exclusă. Aceasta se aplică şi virusurilor necunoscute, celor de abia apărute şi altor agenţi patogeni.

Măsurile luate sunt considerate eficiente pentru virusurile încapsulate cum sunt virusul imunodeficienţei umane (HIV), virusul hepetiei B (VHB) şi virusul hepatiei C (VHC) şi pentru virusul neîncapsulat al hepatiei A (VHA).

Măsurile luate pot avea o valoare limitată faţă de virusurile neîncapsulate cum sunt parvovirusul B19.

Infecţia cu parvovirus B19 poate fi gravă la gravide (infecţie fetală) şi pentru persoanele cu imunodeficienţă sau eritropoeză crescută (de exemplu anemie hemolitică).

Se recomandă luarea în considerare a vaccinării corespunzătoare (hepatita A şi B) a pacienţilor cărora li se administrează în mod regulat/repetat medicamente FVIII/FVW derivate din plasmă umană.

Text oficial · Prospect · pct. 2RCP · pct. 4.4

Interacțiuni

Prospect · pct. 2 RCP · pct. 4.5

Spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă utilizaţi, aţi utilizat recent sau s-ar putea să utilizaţi orice alte medicamente, inclusiv cele eliberate fără prescripţie medicală.
Haemate P nu trebuie amestecat cu alte medicamente sau solvenţi în seringă /dispozitiv de administrare perfuzabilă.

Nu au fost studiate interacţiuni ale FVW şi FVIII cu alte medicamente.

Text oficial · Prospect · pct. 2RCP · pct. 4.5

Sarcină, alăptare & fertilitate

Prospect · pct. 2 RCP · pct. 4.6

Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, vă rugăm să vă adresaţi medicului dumneavoastră sau farmacistului pentru recomandări, înainte de a lua orice medicament.
Pe baza faptului că prevalenţa hemofiliei A este rară la femei, nu există experientă privind utilizarea factorului VIII pe perioada sarcinii şi alăptării.
În cazul bolii von Willebrand femeile sunt chiar şi mai afectate decât bărbaţii, datorită riscurilor suplimentare de sângerare cum sunt menstruaţia, sarcina, travaliul, naştere şi complicaţiile ginecologice. Pe baza experienţei de după punerea pe piaţă, se poate recomanda în tratamentul şi prevenirea sângerărilor acute, substituţia FVW. Nu există studii clinice disponibile privind terapia de substituţie cu FvW la gravide sau la femeile care alăptează.
În cursul sarcinii sau alăptării Haemate P trebuie administrat numai dacă este indicat în mod clar.

La animale, nu s-au efectuat studii cu privire la efectele asupra funcţiei de reproducere cu Haemate P.

Boala von Willebrand În cazul bolii von Willebrand situaţia este diferită datorită transmiterii autosomal recesive. Femeile sunt chiar şi mai afectate decât bărbaţii, datorită riscurilor suplimentare de sângerare cum sunt menstruaţia, sarcina, travaliul, naştere şi complicaţiile ginecologice. Pe baza experienţei de după punerea pe piaţă, se poate recomanda în tratamentul şi prevenirea sângerărilor acute substituţia FvW. Nu există studii clinice disponibile privind terapia de substituţie cu FvW la gravide sau la femeile care alăptează.

Hemofilia A Pe baza faptului că prevalenţa hemofiliei A este rară la femei, nu există experienţă privind utilizarea factorului VIII pe perioada sarcinii şi alăptării.

Prin urmare, FVW şi FVIII trebuie utilizate în cursul sarcinii şi alăptării numai dacă sunt indicate în mod clar.

Text oficial · Prospect · pct. 2RCP · pct. 4.6

Reacții adverse

Prospect · pct. 4 RCP · pct. 4.8

Ca toate medicamentele, Haemate P poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Următoarele reacţii adverse au fost observate foarte rar (la mai puţin de 1 din 10000 de pacienţi):

reacţii alergice neaşteptate (cum sunt edem angioneurotic, arsuri şi înţepături la nivelul locului de administrare, frisoane, eritem facial tranzitoriu, urticarie simplă sau generalizată, cefalee, hipotensiune arterială, letragie, greaţă, nelinişte, tahicardie, constricţie toracică, parestezii, vărsături, wheezing) au fost observate foarte rar, şi în unele cazuri pot evolua către anafilaxie severă (inclusiv şoc).
Creşterea temperaturii corpului (febră).

Boala Von Willebrand

În cazuri foarte rare, există un risc de producere a evenimentelor trombotice/ tromboembolice inclusiv cheaguri de sânge în plamâni (riscul formării şi migrării de cheaguri de sânge în vasele arteriale/venoase cu impact potenţial asupra organelor).
La pacienţii trataţi cu produse care conţin FVW, valorile de activitate plasmatică crescute pot spori riscul evenimentelor trombotice (vezi pct. 2.).
La pacienţii diagnosticaţi cu boală Von Willebrand, în special la pacienţii diagnosticaţi cu boală Von Willebrand de tip 3, pot să apară inhibitori (anticorpi de neutralizare) ai FVW. Dacă apar astfel de inhibitori, se va constata un răspuns clinic inadecvat, conducând o sângerare continuă. Astfel de anticorpi precipită şi pot produce concomitent reacţii anafilactice. Prin urmare, pacienţii la care se constată o reacţie anafilactică trebuie monitorizaţi pentru depistarea prezenţei unui inhibitor. În toate cazurile de acest tip se recomandă să se contacteze un centru specializat de hemofilie.

Hemofilia A

În cazul copiilor care nu au fost tratați anterior cu medicamente care conțin Factor VIII, foarte frecvent se pot forma anticorpi inhibitori (vezi pct. 2) (la mai mult de 1 din 10 pacienți); cu toate acestea, la pacienții la care s-a administrat anterior tratament cu factor VIII (mai mult de 150 de zile de tratament), riscul se întâlnește mai puțin frecvent (mai puțin de 1 din 100 de pacienți). Dacă se întâmplă acest lucru, medicamentele dumneavoastră sau ale copilului dumneavoastră pot să nu mai acționeze corect și s-ar putea să apară sângerări persistente. Dacă se întâmplă acest lucru, trebuie să vă adresați imediat medicului dumneavoastră.

Reacţii adverse la copii şi adolescenţi Frecvenţa, tipul şi severitatea reacţiilor adverse la copii se aşteaptă a fi la fel ca la adulţi.

Raportarea reacţiilor adverse Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse direct prin intermediul sistemului naţional de raportare, ale cărui detalii sunt publicate pe web-site-ul Agenţiei Naţionale a Medicamentului şi a Dispozitivelor Medicale http://www.anm.ro/. Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.

Următoarele reacţii adverse se bazează pe experienţa de după punerea pe piaţă.

Sumarul profilului de siguranţă

În timpul tratamentului cu Haemate P la adulţi şi adolescenţi, pot să apară următoarele reacţii adverse: Reacţii alergice sau de hipersensibilitate, evenimente tromboembolice şi pirexie. Mai mult, pacienţii pot dezvolta inhibitori la FVIII şi FVW.

Lista tabelară a reacţiilor adverse

Descrierea reacţiilor adverse selectate

Tulburări hematologice şi limfatice

Când sunt necesare administrări de doze foarte mari şi repetări frecvente, când sunt prezenţi inhibitorii sau când este implicată îngrijirea pre şi post-chirurgicală, toţi pacienţii trebuie monitorizaţi în ceea ce priveşte semnele de hipervolemie. În plus, pacienţii cu grupurile sanguine A, B şi AB ar trebui monitorizaţi privind semnele hemolizei intravasculare şi/sau scăderii valorilor hematocritului.

Tulburări generale şi la nivelul locului de administrare

Rareori, s-a observat febră.

Tulburări ale sistemului imunitar

Hipersensibilitatea sau reacţiile alergice (care pot include edem angioneurotic, arsuri şi înţepături la nivelul locului de administrare, frisoane, eritem facial tranzitoriu, urticarie simplă sau generalizată, cefalee, hipotensiune arterială, letargie, greaţă, nelinişte, tahicardie, constricţie toracică, parestezii, vărsături, wheezing) au fost observate foarte rar, şi în unele cazuri pot evolua către anafilaxie severă (inclusiv şoc).

Boala Von Willebrand

Tulburări hematologice şi limfatice

La pacienţii diagnosticaţi cu boală Von Willebrand, în special la pacienţii diagnosticaţi cu boală Von Willebrand de tip 3, pot să apară anticorpi neutralizanţi (inhibitori) a FVW. Dacă apar astfel de inhibitori, se va constata un răspuns clinic inadecvat. Astfel de anticorpi precipită şi pot produce concomitent reacţii anafilactice. Prin urmare, pacienţii la care se constată o reacţie anafilactică trebuie monitorizaţi pentru depistarea prezenţei unui inhibitor. În toate cazurile de acest tip se recomandă să se contacteze un centru specializat de hemofilie.

Tulburări vasculare

Foarte rar, există un risc de producere a evenimentelor trombotice/ evenimentelor tromboembolice (inclusiv embolism pulmonar).

La pacienţii trataţi cu medicamente care conţin FVW, valorile de activitate plasmatică crescute şi prelungite de FVIII:C pot spori riscul evenimentelor trombotice (vezi şi pct.4.4).

Hemofilia A

Tulburări hematologice şi limfatice

Dezvoltarea anticorpilor neutralizanți (inhibitori) poate apărea la pacienţii cu hemofilie A tratați cu factor VIII, inclusiv cu Haemate P. Dacă apar astfel de inhibitori, se va constata un răspuns clinic insuficient. În astfel de cazuri, se recomandă contactarea unui centru specializat de hemofilie.

Pentru siguranţă în ceea ce priveşte agenţii transmisibili, vezi pct.4.4.

Copii Frecvenţa, tipul şi severitatea reacţiilor adverse la copii sunt aşteptate să fie la fel ca la adulţi.

Raportarea reacţiilor adverse suspectate Raportarea reacţiilor adverse suspectate după autorizarea medicamentului este importantă. Acest lucru permite monitorizarea continuă a raportului beneficiu/risc al medicamentului. Profesioniştii din domeniul sănătăţii sunt rugaţi să raporteze orice reacţie adversă suspectată la Agenţia Naţională a Medicamentului şi a Dispozitivelor Medicale din România Str. Aviator Sănătescu nr. 48, sector 1 Bucureşti 011478- RO e-mail: adr@anm.ro Website: www.anm.ro

Text oficial · Prospect · pct. 4RCP · pct. 4.8

Compoziție & excipienți

Prospect · pct. 6 RCP · pct. 2 + 6.1

Ce conţine Haemate P Substanţa activă este: factor uman von Willebrand şi factor de coagulare VIII.

Celelalte componente sunt: Albumină umană, acid aminoacetic, clorură de sodiu, citrat de sodiu, acid clorhidric sau hidroxid de sodiu (în cantităţi mici pentru ajustarea PH-ului) Solvent: apă pentru preparate injectabile

Cum arată Haemate P şi conţinutul ambalajului Haemate P se prezintă sub formă de pulbere de culoare albă sau galben deschis sau solid friabil şi este disponibil împreună cu solventul apă pentru preparate injectabile. Soluţia preparată trebuie să fie limpede sau uşor opalescentă, adică poate străluci când este privită în lumină, dar nu trebuie să conţină nici o particulă vizibilă.

Prezentare

O cutie cu 250 UI FVIII/600 UI FVW conţine: 1 flacon cu pulbere 1 flacon cu 5 ml apă pentru preparate injectabile -1 dispozitiv de transfer cu filtru 20/20 -2 tampoane cu alcool medicinal

O cutie cu 500 UI FVIII/1200 FVW conţine: 1 flacon cu pulbere 1 flacon cu 10 ml apă pentru preparate injectabile -1 dispozitiv de transfer cu filtru 20/20 -2 tampoane cu alcool medicinal

O cutie cu 1000 UI FVIII/2400 FVW conţine: 1 flacon cu pulbere 1 flacon cu 15 ml apă pentru preparate injectabile -1 dispozitiv de transfer cu filtru 20/20 -2 tampoane cu alcool medicinal

Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă şi fabricantul CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Strasse 76 35041 Marburg Germania

Acest prospect a fost revizuit în octombrie 2023.

Un flacon de Haemate P 250 UI FVIII/600 UI FVW conţine nominal: 250 UI factor uman de coagulare VIII (FVIII). 600 UI factor uman von Willebrand (FVW) După reconstituire cu 5 ml apă pentru preparate injectabile, soluția conţine 50 UI/ml FVIII şi 120 UI/ml FVW. Un flacon de Haemate P 500 UI FVIII/1200 UI FWV conţine nominal: 500 UI factor uman de coagulare VIII (FVIII). 1200 UI factor uman von Willebrand (FVW) După reconstituire cu 10 ml apă pentru preparate injectabile, soluția conţine 50 UI/ml FVIII şi 120 UI/ml FVW.

Un flacon de Haemate P 1000 UI FVIII/2400 UI FWV conţine nominal: 1000 UI factor uman de coagulare VIII (FVIII). 2400 UI factor uman von Willebrand (FVW) După reconstituire cu 15 ml apă pentru preparate injectabile, soluția conţine 66,6 UI/ml FVIII şi 160 UI/ml FVW.

Potenţa FVIII (UI) este determinată prin utilizarea testului cromogenic din Farmacopeea Europeană. Activitatea specifică a FVIII din Haemate P este de aproximativ 2-6 UI FVIII/mg proteine.

Potența FVW (UI) este măsurată utilizând un test de legare a glicoproteinei IbM (FVW:GPIbM) și este exprimată în UI de activitate a cofactorului ristocetină FVW (FVW:CoR). Activitatea specifică a FVW pentru Haemate P este aproximativ 5 – 17 UI FVW:CoR/mg proteine.

Haemate P este fabricat din plasmă de la donatori umani.

Excipient cu efect cunoscut: Sodiu: Haemate P 250 UI FVIII/6000 UI FVW și Haemate P 500 UI FVIII/120 UI FVW – aproximativ 113 mmol/l (2,6 mg/ml) Haemate P 1000 UI FVIII/2400 UI FVW – aproximativ 150 mmol/l (3,5 mg/ml)

Pentru lista tuturor excipienţilor, vezi pct. 6.1.

Albumină umană Acid aminoacetic Clorură de sodiu Citrat de sodiu Hidroxid de sodiu sau acid clorhidric (în doze mici pentru ajustarea pH-ului),

Solvent furnizat: apă pentru preparate injectabile 5/10/15 ml

nominal: · substanță activă

Albumină umană · excipient

Acid aminoacetic · excipient

Clorură de sodiu · excipient

Citrat de sodiu · excipient

Hidroxid de sodiu sau acid clorhidric (în doze mici pentru ajustarea pH-ului) · excipient

Text oficial · Prospect · pct. 6RCP · pct. 2 + 6.1

Păstrare & valabilitate

Prospect · pct. 5 RCP · pct. 6.3 + 6.4

A nu se lăsa la îndemâna şi vederea copiilor.
Nu utilizaţi Haemate P după data de expirare înscrisă pe etichetă şi cutie.
A nu se păstra la temperaturi peste 25°C.
A nu se congela.
A se ţine flaconul în cutie, pentru a fi protejat de lumină.
Haemate P nu conţine un conservant, deci soluţia preparată trebuie utilizată, de preferat, imediat.
Dacă soluţia preparată nu este administrată imediat, trebuie utilizată în decurs de 8 ore.
Odată ce produsul a fost transferat în seringă trebuie utilizat imediat.

3 ani

După reconstituire, stabilitatea fizico-chimică a fost demonstrată timp de 8 de ore la temperatura camerei (maxim 25°C). Din punct de vedere microbiologic şi deoarece Haemate P nu conţine conservanţi, medicamentul reconstituit trebuie utilizat imediat. Dacă nu este administrat imediat, nu se va păstra mai mult de 8 ore la temperatura camerei.

Odată ce medicamentul a fost transferat în seringă el trebuie utilizat imediat.

A nu se păstra la temperaturi peste 25°C. A nu se congela. A se păstra în ambalajul original.

Text oficial · Prospect · pct. 5RCP · pct. 6.3 + 6.4

Ambalaje

Pachet de 500 UI contine:1 cutie cu 1 fl.pulb+1 fl. cu 10ml apa pt prep.inj. 1 cutie cu dizpoz. de administrare contine:1dispoz. de transfer cu filtru 20/20+1seringa cu capac. 10 ml+1set pt punctie venoasa+2 tampoane alcool+1pansament nesteril · 7639/2015/01

500UI

Documente oficiale

RCPRezumatul caracteristicilor produsuluiDeschide PDF · ANMDMR ProspectProspect — informații pentru pacientDeschide PDF · ANMDMR AmbalajInformații privind etichetareaDeschide PDF · ANMDMR